ANÁLISE BIBLIOGRÁFICA DA ANEMIA BLACKFAN-DIAMANTE E SUA PREVALÊNCIA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES

Resumo

A Síndrome Blackfan-Diamante (DBA) é uma patogenia rara, de caráter genético autossômico, predominante em crianças e adolescentes, visto que a maturação fisiológica está diretamente ligada à constante produção de hemácias no corpo. Caracterizada por uma aplasia eritróide congênita, consequentemente evoluindo para anemia baixos índices de eritrócitos, devido a esse fato, a síndrome tratada neste trabalho, também pode ser denominada anemia Blackfan-Diamante. E válido ressaltar que serão analisados aspectos bibliográficos que façam alusão ao quadro anêmico da síndrome e sua manifestação majoritariamente em crianças e adolescentes. Na sociedade contemporânea, os avanços de pesquisas referentes a doenças raras são cotidianos, no entanto, nem sempre as informações sobre essas doenças chegam até seu público alvo. Em razão disso, esse artigo abordou uma síndrome pouco conhecida pela sociedade, e que tem é que tem sintomas comuns, como a anemia eritróide, que é o principal meio de diagnóstico. Este trabalho objetiva analisar bibliografias que abordem a DBA e que tenha associação com a anemia principal vertente do trabalho. Trata-se de uma revisão bibliográfica, realizada entre os meses de agosto a setembro de 2019. Foram coletados dados utilizando-se dos descritores: Anemia Blackfan-Diamante; DBA infantil; Genética DBA. Os descritores supracitados foram utilizados nas bases de dados SciELO, PubMed, Lilacs. Os critérios de inclusão adotados para os artigos em análise foram: trabalhos abordando os aspectos gerais referentes a Síndrome Blackfan-Diamante; estudos publicados entre os anos de 2010 e 2019. Foram excluídas publicações ambíguas ou que fugiram da temática estabelecida, assim como estudos fora do período descritos pelos autores. Face aos resultados obtidos com o presente estudo, estima-se que para fins de tratamento e posterior controle da doença, o seguimento por ultrassonografia durante a gravidez é recomendado em todos os casos. Ademais, as principais condutas terapêuticas são transfusões regulares e terapia a longo prazo com corticosteróides. É válido salientar que o tratamento deve ser adaptado a cada caso e de acordo com: A idade do doente; A não administração de esteróides durante o primeiro ano de vida; Cuidados com baixa estatura, ocorrendo como parte da síndrome; E demais complicações relacionadas com o tratamento. Contudo, outra alternativa de tratamento atual é o transplante halogênico de medula óssea deve ser discutido para doentes córtico-resistentes quando existe um irmão não infectado e com compatibilidade. Deste modo, conclui-se que o a análise bibliográfica, obtém-se a partir de trabalhos já existentes o que possibilita o aparecimento de novos trabalhos com alusão a temática afim de haver novos investimentos em pesquisas nesse contexto, visando uma melhoria nas expectativas de vida dos acometidos, até que se estabeleça um limiar de cura para a patogenia tratada nesse trabalho.