CARACTERIZAÇÃO CLINICA, MOLECULAR E IMPLICAÇÕES NO DIAGNÓSTICO DA POLICITEMIA VERA: UM NOVO CONCEITO

Eduarda da Silva Alves, Tamyrys Leitão Soares, Francisca Aline Vidal Alves, Waleska Vidal de Freitas Carvalho

Resumo


A Policitemia Vera (PV) representa uma doença mieloproliferativa crônica (MPD), apresentando um aumento das três linhas celulares hematopoiéticas: eritróide, granulocítica e megacariocítica, com predomínio da primeira, de modo independente dos mecanismos fisiológicos que normalmente são os responsáveis pelo início do processo. Além da hipercelularidade medular ,a doença possui propensão para complicações trombo-hemorrágicas, com risco de desenvolvimento de mielofibrose (MFP) ou transformação em leucemia aguda (LMA). A PV é caracterizada pela mutação V1617F no gene JAK2, suficiente para causar proliferação de precursores eritropoiéticos. Tendo em vista as principais complicações e anomalias citogenéticas envolvidas no mecanismo fisiopatogênico da PV, destaca-se a importância de uma revisão que aborde o diagnóstico essencial na identificação, com base nas características clínicas e moleculares. A sintomatologia é diversa e inespecífica, dificultando a detecção da doença. Os sintomas se diferem entre os portadores da PV, podendo se expressar como cefaleia, prurido intenso, vermelhidão, alterações visuais, esplenomegalia, hipertensão, trombrose e em casos avançados da doença, podem ocorrer hemorragias. O presente trabalho tem como objetivo abordar a policetemia vera, discutindo os aspectos clínicos, e seu diagnóstico, prognóstico e tratamento, com base em um levantamento bibliográfico. Trata-se de uma pesquisa bibliográfica, na qual foi realizado através de busca em artigos científicos nas bases de dados SciELO, Pubmed e Medline, como critérios de inclusão foram adotados artigos que avaliassem a Policitemia Vera e seu diagnóstico, do ano de 1995 à 2018.A PV é comumente diagnosticada após os 40 anos de idade, sendo mais comum em idade acima de 60 anos. São consideradas doenças relativamente indolores, com expectativa média de vida que excede os 10-15 anos. Contudo, quando não tratada, a esperança média de vida diminui para 6 a 18 meses. Conclui-se que a Policitemia Vera é uma neoplasia mieloproliferativa comum que deve ser acompanhada pelo diagnóstico adequado, com embasamento dos valores de referência do hematócrito e principalmente da positividade do gene JAK2, aprimorando a classificação e tratamento do paciente.

Texto completo:

PDF


ISSN: 2526-5237

© Unicatólica. Todos os direitos reservados.

Este sistema é mantido pelo Núcleo de Publicação.