ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE DE ANTICORPOS QUENTES EM LACTENTE: RELATO DE CASO

Tamyrys Leitão Soares, Cícero Ramon Bezerra dos Santos

Samenvatting


A anemia hemolítica auto-imune (AHAI) é uma condição clínica incomum, tendo incidência anual estimada de 1:80.000 indivíduos. Pode ser classificada de acordo com a temperatura de reatividade dos anticorpos, sendo quente quando há auto anticorpos quentes (reativos em 37° C), que causam 70-90% dos casos, na qual a hemólise ocorre por células fagocíticas do baço, fígado e medula óssea, e fria quando os anticorpos frios (ativos em temperaturas abaixo de 30° C) aglutinam os eritrócitos pela ligação anticorpo-complemento. A anemia hemolítica auto-imune por anticorpos quentes se caracteriza pela produção de autoanticorpos IGG que são direcionados aos antígenos dos eritrócitos e diminuem o tempo de sobrevida dessas células, ocasionando sua destruição via retículo endotelial. Consequentemente a esse processo a membrana da célula se recompõe e ela retorna a circular no sangue com formato alterado. Como essas células não se deformam quando passam nos capilares, ficam aprisionadas e são destruídas precocemente. Homem, 10 meses, lactente, as manifestações clínicas relatadas pela genitora são febre, vômitos, disúria e hematúria. Na avaliação clínica foi observado mucosa ocular pálida, palidez cutânea e inchaço na região abdominal. Os exames laboratoriais demostraram valores eritrocitários reduzidos (eritrócitos 2.94 x 106/mm3; hemoglobina 7.2 g/dL; hematócrito 20.7%) e contagem plaquetária elevada (648.000 x 103/mm3) conforme faixa etária e sexo, sendo confirmado por observação microscópica presença de moderada anisocromia, moderadas hemácias com policromasia, leve poiquilocitose com relato de acantócitos, hemácias em alvo e esferócitos, 2 % linfócitos reativos e contagem corrigida de reticulócitos: 3%. O exame físico de urina avaliou a coloração como âmbar, com abundante depósito e aspecto turvo. Nos parâmetros químicos apresentou densidade: 1.010, PH: 6,5, proteínas: +2, cetonas: +1, sangue: +3. A sedimentoscopia não apresentou nenhuma alteração,sendo relatado leucócitos e células dentro dos valores de referência e apenas 1 hemácia por campo. O resultado do PCR foi não reagente; valores de bilirrubina total: 0,60 mg/dL e indireta: 0,48 mg/dL; desidrogenase láctica (LDH): 1.149 U/L; sem alterações no laudo abdominal e teste de Coombs direto positivo. O hemograma com a contagem de plaquetas evidencia a anemia, o teste de Coombs pesquisa a presença de anticorpos ligados à superfície da hemácia e a hemólise é comprovada pela presença de hemoglobina na urina e pelo aumento dos reticulócitos e LDH, considerando a bilirrubina indireta um exame que pode estar elevado em pacientes com hemólise grave. Trata-se de uma doença autoimune em que ocorre destruição precoce das hemácias devido à fixação de imunoglobulinas e de ocorrência rara em crianças e adolescentes. A anemia hemolítica representa 5% das anemias existentes não sendo especifica a nenhum gênero, pode resultar de múltiplas causas como processos infecciosos e fenômenos autoimunes. Apesar da baixa mortalidade a raridade da patologia revela a importância da sua identificação no estágio inicial para um adequado diagnóstico e melhor resultado na conduta terapêutica a serem abordadas.

Volledige tekst:

PDF (Português (Brasil))


ISSN: 2526-5237

© Unicatólica. Todos os direitos reservados.

Este sistema é mantido pelo Núcleo de Publicação.